متلازمة كليبل فيل «klippel-feil syndrome»
متلازمة كليبل فيل «klippel-feil syndrome» هو مرض نادر تم وصفه لأول مرة في عام 1912 من قبل العالمين موريس كليبل وآندري فيل من فرنسا،يتصف بالتصاق أي فقرتين من الفقرات العنقية السبع عند الإنسان.
كيف حدوث متلازمة كليبل فيل:
تحدث المتلازمة في مجموعات متباينة من الناس كلها تتشابه في التصاق الفقرات أو عدم انتظام هيئة العمود الفقري عند منطقة الفقرات العنقية كما وتعرف هذه المتلازمة على أنها قصر في الرقبة… إنَّ الذين يعانون من المتلازمة يكون خط الشعر لديهم منخفض جدا كما تكون قدرتهم على تحريك الرقبة محدودة.
حيث أضاف العالم آندري فيل عام1919م في رسالته الدكتوراة تصنيف آخر للمتلازمة يشمل ليس فقط تشوه الفقرات العنقية بل أيضا تشوه الفقرات الصدرية والقطنية وفي يومنا هذا يعتبر أي التصاق في فقرتين هو أحد مؤشرات وجود متلازمة كليبيل فيل.
للخبر بقية اسفل الصفحة ومن أخبارنا أيضا:
بشرى سارة لريال مدريد قبل مواجهة قادش
ماجد المصري ينفي مشاركته في رمضان مع هذه النجمة
نسرين طافش ترفع العلم الفلسطيني أمام الأهرامات وتدعو جمهورها إلى استكمال المقاطعة
منى عبد الغني تنعي أطفال غزة: بأي ذنب يقتل الاطفال؟
حكيمي وراء سلوك مبابي المتهور!كما
شقيقة زوج المطربة بوسي السابق تنفي تصريحات محاميها!!كما.
إعراض وعلامات «klippel-feil syndrome»
ملاحظه ؛ مع وجود هذه المتلازمة يوجد الكثير من الاضطرابات و الاختلالات في أعضاء وأجهزة الجسم الأخرى، الاضطرابات التي ترافق المتلازمة قد تشمل:
- انحراف العمود الفقري أو جنف العمود الفقري بحيث يظهر أحيانا ع
- لى شكل حرف “C” او”S” السنسنة المشقوقة وهي عيب خلقي ناتج عن عدم اكتمال انغلاق القناة الشوكية مع العمود الفقري بشكل كامل أثناء الولادة.
- مشاكل في الكليتين والاضلاع.
- حنك مشقوق «وجود فتحة في سقف الفم».
- مشاكل الجهاز التنفسي.
- تشوُّهات في القلب.
- قصر القامة.
- متلازمة دويين.
نصنيف بعض الاشياء حول «klippel-feil syndrome».
نحو35.% من المرضى الذين يعانون من متلازمة كلييل فيل يكون لديهم أيضاً ارتفاع خلقي في لوح عظم الكتف قد ترافق هذه المتلازمة مشاكل أو شذوذ في تكون الرأس و الوجه و الهيكل العظمي والأعضاء التناسلية والعضلات والدماغ والحبل الشوكي والذراعين والقدمين والأصابع وعيوب في القلب.
عادةً ما تؤدِّي العيوب في القلب إلى قصر مدة الحياة المتوقعة لتصل إلى 35-45 سنة بين الذكور ومن 40-50 بين الإناث ويشابه هذا الخلل فشل القلب في حالات العملقة.
تصنيف فييل المتلازمة إلى 3 فئات:
- النوع الأول: اندماج الفقرات العنقية الثانية والثالثة مع وجود مشاكل في الفقرة العنقية الأولى.
- النوع الثاني :التصاق طويل تحت الفقرة العنقية الثانية مع وجود خلل في منطقة التقاء الفقرات العنقية مع الجمجمة . يشبه في طبيعته النوع الأول إلَّا أنَّه يمكن النظر إليه على أنَّ هذا النوع مختلف تفصيلا؛القدرة على تحريك الرأس تتركز في منطقة الفقرة العنقية الأولى مما يجعل حالة المريض تتدهور مع تقدم السن ولا تتحمله.
- النوع الثالث: وجود فتحة بين فقرتين عنقيتين ملتحمتين بحيث تتركز حركة العمود الفقري العنقي حول الفتحة و فرط الحركة هذه قد تؤدي إلى عدم الاستقرار أو هشاشة العظام التنكسية ويمكن التعرف على هذا النمط في كثير من الأحيان بالنظر إلى العمود الفقري العنقي حيث يكون في زاوية أو المفصلي في هذا الجزء المفتوح.
